1、的临床表现

（1）女孩6～9岁可从尿中查出去氢表雄酮（DHEA）及其硫酸盐，10岁起迅速升高，此乃肾上腺功能初现的表现，来源于肾上腺的雄激素促使阴毛、腋毛出现，身材迅速长高，因为下丘脑-垂体-轴尚待进一步发育完善，雌激素水平尚低，子宫内膜增殖较差，还不会引起，故推迟来潮。前这一阶段未见来潮属于生理现象，有些女孩在后尚有一年半载的月经数月来潮一次，且为无排卵月经也属正常。

（2）哺乳期母乳喂养的妇女在任何时候断奶，则常在断奶后2个月恢月经。

（3）过渡期及绝经后绝经过渡期可能数月出现一次，绝经后生殖器官逐渐萎缩，子宫也缩小。

2、病理性闭经的临床表现

（1）

①：临床症状逐渐出现，最初可感周期性下腹坠胀、疼痛，进行性加重，血肿压迫尿道及直肠，可引起排尿及排便困难、耻骨上痉挛性疼痛、肛门坠胀、尿频、尿急、尿痛，甚至点滴状排尿。当宫腔大量积血时，可导致输尿管移位、扭曲、积水，甚至肾盂积水。经血逆流入时，可刺激腹膜产生剧烈腹痛。腹部检查时可扪及一触痛明显的包块，有深，少数患者可有轻度肌紧张，反跳痛。妇科检查时发现，变薄膨出，无开口，表面呈紫蓝色。肛诊可触及血肿，子宫增大、触痛，双附件为腊肠样条状包块、触痛。病程长者可有不规则增厚，数目不等的触痛结节。B型超声或CT检查可探及桶状囊实性肿块，宫腔及内积液。

②先天性无阴道：本症常因青春期不来月经，或出现周期性下腹疼痛，或婚后困难，或，就诊时检查发现。乳房、第二性征及外生殖器发育正常，卵巢功能正常；基础体温（BBT）呈双相型，血生殖激素测定呈育龄妇女周期性变化。若伴有子宫缺如或始基子宫，可无症状；若有子宫有功能的内膜存在，则可能因宫腔积血有进行性加重的周期性下腹疼痛。妇科检查时可发现外阴无阴道口，若婚后较长时间才就诊者，可发现前庭区有一因而形成的浅窝。

大多数患者盆腔内可触及一条索状痕迹子宫。若患者存在有功能的子宫内膜，年龄较小而就诊者检查时可发现一小子宫，或可触及正常或增大的痛性子宫，有时可触及腊肠样增粗的输卵管。B超、CT等影像学检查可以证实上述发现，并可发现泌尿系统畸形。

③阴道横隔：不完全横隔者，因经血可经小孔流出，故无闭经。完全性横隔者因经血排出障碍，出现原发性闭经、周期性下腹疼痛等表现。完全性阴道中、上段横隔者妇科检查时可发现有一定长度、宽度的阴道下段，顶端封闭、触及一有波动感的隔膜，其上方阴道扩张，似有囊性感。阴道下段横隔有时不易与阴道闭锁区别，仔细的妇科检查结合隔后腔穿刺是有效的鉴别方法。

④阴道闭锁：临床表现为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查见外阴发育不良，处女膜无孔，但表面色泽正常，无向外膨隆征，肛诊时可发现在距外阴3cm左右的上方有一突向直肠的阴道囊性包块，腹痛时包块张力大。经腹或经直肠B超探查可在距肛门3～4cm上方探及一囊性桶状包块，在B超引导下经外阴向肿块穿刺，可抽出陈旧暗红色血液或巧克力样糊状物。Ⅱ型者阴道完全闭锁，临床表现也为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查在盆腔一侧或较高处有直径4～8cm的包块，为畸形的子宫或附件肿物。

⑤宫颈闭锁：若患者无子宫内膜，仅表现为原发性闭经，若有子宫内膜，其临床表现与先天性无阴道相似。

⑥先天性无子宫：临床表现为原发性闭经，肛腹诊扪不到子宫，B超、CT及MRI亦不能探及子宫的存在。

⑦始基子宫：患者表现为原发性闭经，肛诊及B超等影像学检查可发现一小子宫，仅2～3cm长，腹腔镜检或剖腹手术时可见一扁平实心，0.5～1cm厚的子宫痕迹。

⑧米勒管发育不全综合征：表现为原发性闭经，生殖道的缺陷包括先天性无阴道，子宫可正常，也可为各种发育畸形，包括双角子宫、单角子宫、始基子宫、残角子宫、双子宫等，罕为先天性无子宫。该征患者卵巢发育及功能均正常，因此第二性征发育正常。约34%的患者合并泌尿道畸形，12%有骨骼畸形，7%有腹股沟疝，4%存在先天性心脏病。若为双子宫、双角或单角子宫、残角子宫，则不引起闭经。

⑨创伤性宫腔黏连：临床表现与黏连部位和程度有一定关系，但二者间不完全一致。月经量少、经期缩短、闭经、不孕、及产科并发症是主要临床症状。

（2）卵巢性闭经

①Turners综合征

A、16岁后仍无月经来潮；

B、身材矮小、第二性征发育不良、蹼状颈、盾胸、肘外翻；

C、高促性腺激素，低性腺激素；

D、染色体核型为45，XO;46，XX/45，XO;45，XO/47，XXX。

②先天性性腺发育不良：染色体核型和身高正常，第二性征发育大致正常。余同Turner’s综合征。

③卵巢早衰：

A、40岁前绝经；

B、高促性腺激素和低性腺激素；

C、约20%左右有染色体核型异常；

D、约20%伴有其他自身免疫性疾病；

E、病理检查提示卵巢中无卵泡或仅有极少原始卵泡；